Introdução: Endocardite trombótica não bacteriana (ETNB), previamente denominada marântica, é uma entidade rara que pode levar a disfunção valvar, embolia e morte. Relatamos um caso de ETNB com diagnóstico desafiador. Relato de caso: Paciente feminina, 62 anos, com piora da dispneia há 1 mês, atualmente classe funcional III, febre, calafrios, sudorese e crises convulsivas de ausência. Previamente hipertensa, com doença renal crônica e portadora de dupla lesão mitral importante reumática. À admissão, estável, eupneica, subfebril, com lesões de Janeway em membros inferiores e sopro holossistólico mitral 4+/6+. Ecocardiograma transtorácico com vegetação em face atrial de 15x9mm, aderida à comissura póstero medial da valva mitral, sem disfunção ventricular. Tomografia de abdome com imagem de embolização em baço, crânio normal. Iniciada antibioticoterapia após coleta de hemoculturas, que resultaram negativas. Realizada cirurgia de troca valvar mitral por bioprótese. À avaliação anatomopatológica: valvopatia crônica com espessamento fibroso das cúspides, fusão comissural e endocardite com trombos essencialmente fibrinosos e assépticos ao nível da comissura. Discussão: Endocardite com culturas negativas é definida por 3 hemoculturas negativas após 7 dias de incubação. Pode ter causas infecciosas e não infecciosas, por vezes clinicamente indistinguíveis. Dentre as infecciosas, destacam-se Coxiella burnetii, Bartonella spp, T. Whipplei e fungos. O grupo HACEK, outrora visto como causa importante, hoje é identificado pelos testes mais modernos em menos de 7 dias. Alternativas diagnósticas incluem métodos de centrifugação de cultura e testes de reação de cadeia de polimerase (PCR), aumentando a sensibilidade. A tomografia com emissão de pósitrons (PET) pode ser útil em valvas protéticas. No caso de todos os exames negativos, devemos investigar causas não infecciosas, como síndrome do anticorpo antifosfolípide, cardite reumática aguda e ENTB. Nos casos com indicação cirúrgica, pode-se lançar mão da avaliação histopatológica. A indisponibilidade dos métodos diagnósticos alternativos pode retardar o diagnóstico, aumentar gasto de recursos e principalmente levar ao tratamento inadequado. Quanto à ENTB, as principais causas são neoplasias, doenças reumatológicas e estados de hipercoagulabilidade. Conclusão: Em pacientes com endocardite e hemoculturas negativas, é necessária a complementação diagnóstica para buscar etiologia e instituir o tratamento adequado, a fim de atingir o uso racional dos recursos e melhorar desfecho.
