Paciente masculino, 63 anos, com diagnóstico de hipertensão e dislipidemia, teve episódio de acidente vascular encefálico isquêmico em junho de 2020, tendo realizado investigação etiológica na época, incluindo Ecocardiograma Transtorácico (ECOTT) inalterado – com função sistodiastólica ventricular preservada e ausência de massas ou trombos intracavitários. Em janeiro de 2021, o paciente desenvolveu Insuficiência Cardíaca Congestiva associada à perda progressiva de peso. Foi realizado Ecocardiograma Transesofágico, que demonstrou grande massa em átrio esquerdo (AE) aderida a todo o septo interatrial, medindo 4,0 cm x 2,1cm, com protrusão pela valva mitral com consequente efeito estenótico, associado a pequenos filamentos móveis. A investigação prosseguiu com Ressonância Magnética do Coração, que confirmou os achados ecocardiográficos e adicionalmente mostrou invasão da veia pulmonar superior direita (VPSD) e obliteração da veia pulmonar inferior esquerda. Em março de 2021, foi submetido a cirurgia de ressecção tumoral com descrição cirúrgica de ressecção completa. Fragmentos encaminhados para histopatologia, mas sem possibilidade de margem livre, por aderência tumoral à aurícula esquerda e folheto anterior da valva mitral. O paciente evoluiu bem no pós-operatório, sem complicações cardíacas, com ECOTT pós-operatório sem evidência de tumor, com apenas uma pequena comunicação interatrial pós-operatória sem repercussões hemodinâmicas. Durante o seguimento ambulatorial, foi obtido estudo imuno-histoquímico inconclusivo, sugestivo de sarcoma pleomórfico indiferenciado do coração ou carcinoma sarcomatóide metastático. Em maio/2021, após cerca de dois meses da cirurgia, foi realizado controle tumoral com tomografia de estadiamento clínico evidenciando de retorno de massa cardíaca do AE (4,1 x 3,5 cm). Realizou-se então uma reunião multiespecializada e a radioterapia adjuvante foi contraindicada. Como a doença evoluiu rapidamente após a cirurgia, optou-se por quimioterapia adjuvante com ifosfamida e adriamicina, porém após o primeiro ciclo de quimioterapia, a paciente desenvolveu choque séptico com foco pulmonar e faleceu.