INTRODUÇÃO: A síndrome de Marfan pode cursar com diversas alterações osteocondrais, sendo o pectus excavatum uma das suas formas mais dramáticas. Em pacientes portadores desta alteração não corrigida durante a infância, a abordagem cirúrgica de valvopatias apresenta uma complexidade ainda maior. O presente caso ilustra um paciente com insuficiência mitral importante pós endocardite infecciosa e sua abordagem em conjunto com a correção do pectus excavatum severo.
Relato de caso: Paciente masculino , 18 anos, com diagnóstico de síndrome de Marfan desde os 10 anos de idade, com pectus excavatum importante (índice de Haller: 8,8), aracnodactilia, e relato de pai e irmão portadores de mesma patologia (este falecido aos 18 anos por morte súbita, sem acompanhamento médico). Desenvolveu prolapso de ambas as cúspides da valva mitral por rotura de cordoalha associada à endocardite infecciosa de valva mitral em 2018, tratada somente com antibioticoterapia à época, sem tratamento de importante vegetação formada no folheto anterior da valva mitral (A2).
Por 4 anos seguiu ambulatorialmente para manejo da insuficiência mitral grave e da fibrilação atrial (sem anticoagulação por má adesão). Compareceu ao PS em fevereiro de 2022 por agravamento de sintomas respiratórios (NYHA IV). Ecocardiograma transesofágico demonstrou presença de vegetação compatível com a registrada em 2018, medindo aproximadamente 21x6mm ; insuficiência mitral importante e um átrio esquerdo de 230ml/m²; fração de ejeção de 54% e volume sistólico do ventrículo esquerdo de 50mm, Não havia alterações patológicas em seio aórtico ou valva aórtica.
Após avaliação clínica, laboratorial e ecocardiográfica, excluída a hipótese de nova endocardite infecciosa e atribuída a piora de classe funcional à progressão de insuficiência mitral. Em avaliação pré operatória, tomografia de tórax evidenciou importante desvio mediastinal para a esquerda com total atelectasia do lobo pulmonar inferior esquerdo devido escoliose em S importante da coluna toracolombar.
Procedeu-se então troca valvar mitral por prótese biológica nº 33 + fechamento de aurícula atrial esquerda em conjunto com correção de pectus excavatum com técnica de Ravitch e tela de Marlex, sem barra de Nuss devido ao tempo cirúrgico prolongado e disfunção ventricular intraoperatória (fração de ejeção de 54% para 20%). Cursou com bom resultado cirúrgico e pós-operatório de ambas intervenções com melhora sintomática e das deformidades.
