Introdução: Polineuropatia Amiloidótica Familiar (PAF) por transtiretina (TTR) afeta principalmente nervos periféricos. Poucos estudos investigaram remodelamento tecidual miocárdico na PAF.
Objetivo: Investigar remodelamento tecidual miocárdico na PAF sem cardiopatia com protocolo multiparamétrico de Ressonância Magnética Cardíaca (RMC).
Resultados: Trinta e um pacientes com PAF (46,9 ± 16,1 anos, 57% sexo feminino, 60% mutação Val30Met) e 33 controles saudáveis (41,3 ± 13,7 anos, 58% sexo feminino) foram incluídos, submetidos a protocolo de RMC multiparamétrico para avaliar morfologia e função ventricular, T1 nativo miocárdico, fração de volume extracelular (ECV) e tempo de vida intracelular da água, marcador do tamanho de cardiomiócitos. Avaliou-se capacidade física com teste cardiopulmonar (TECP) em cicloergômetro. Mensurados troponina T cardíaca de alta sensibilidade (cTnT) e NT-proBNP. Do grupo com PAF 70% estava no estágio 1, neuropatia leve. O consumo máximo de oxigênio ajustado no TECP foi menor nos pacientes com PAF que nos controles (PAF: 22,2 ± 8,2mL/kg/min vs. controle: 30,3 ± 10,2mL/kg/min, p<0,001). Apesar de assintomáticos para insuficiência cardíaca, o NT-proBNP (PAF; 251,240 ± 624,446ng/dL, vs. controles: 34,3 ± 29ng/dL, p<0,005) e a cTnT (PAF: 13,2 [3,0, 19,0]ng/ dL, vs. controle: 3,6 [3,0, 6,0]ng/dL, p<0,005) eram elevados e os biomarcadores correlacionaram-se com o ECV (cTnT: R=0,81, P<0,001; NT-proBNP: R=0,61, P=0,001) Fig. 1. A FEVE foi preservada no grupo com PAF (PAF: 67,9 ± 8,2% vs. controle: 65,4 ± 4,3%, p=NS) e o índice de massa do VE aumentado (PAF: 58,5± 18,8 vs. controle: 42 ± 9,2 g/m2, p<0,005). O T1 nativo (PAF: 1.303,924 ± 120,152, vs. controle: 1.212,78 ± 76,01ms, p <0,05) e o ECV (PAF: 0,36 ± 0,1, vs. controle: 0,26 ± 0,02, p <0,001) eram elevados na PAF. Em contraste, o tempo de vida intracelular da água foi menor na PAF (PAF: 0,082 ± 0,04 vs. controles: 0,14 ± 0,05, p<0,001). Observamos aumento linear do ECV com o estágio PAF, e o T1 nativo foi maior nos estágios 1 e 2 que no estágio 0. O ECV (R=0,89, p<0,001) e o T1 nativo (R=0,62, p< 0,001) correlacionaram-se com índice de massa do VE (Fig. 2).
Conclusão: Na PAF sem sinais de acometimento cardíaco, detectamos expansão significativa da matriz extracelular no miocárdio, associada ao aumento da massa do VE possivelmente resultado de fibrose difusa e cardiomiócitos menores que o normal. Achados de biomarcadores e fenotipagem tecidual da RMC evidenciam envolvimento cardíaco subclínico por remodelamento miocárdico em pacientes com PAF e neuropatia leve.
Fig. 1
Fig.2
