Introdução: Amiloidose Transtirretina hereditária com acometimento cardiaco (ATTRh-AC) apresenta-se com deposição difusa de fibrilas amilóidesno coração. Biomarcadores, como as troponinas, estão frequentemente elevados mesmo nos estágios iniciais da doença, refletindo danos diretos aoscardiomiócitos e disfunção microvascular coronariana por depósitos de amiloide.
Objetivo: Avaliar a reserva de fluxo coronariano (RFC) global e segmentar através de PET 13N-amônia em pacientes com ATTR com e sem amiloidose cardíaca.
Métodos: Trinta e oito pacientes com ATTRh (18 ATTRh com amiloidose cardíaca e 20 ATTRh sem amiloidose cardíaca) foram submetidos ao estudo da reserva de fluxo coronário por PET 13N-amonia. O acometimento cardíaco foi confirmado por septo interventricular no final da diástole ≥ 12 mm à ecocardiografia ou biópsia endomiocárdica positiva ou cintilografia nuclear com pirofosfato com captação grau II ou III.
Resultados:Comparados aos pacientes sem acometimento cardíaco, os pacientes com acometimento cardíaco eram mais velhos (69 ± 8 vs. 41 ± 11 anos; p<0,001), apresentaram pior classificação funcional NYHA, maior índice de massa ventricular esquerda (198 ± 51 g/m2 x 75 ± 19 g/m2; p<0,001), septo interventricular mais espesso (17,9 ± 3,4 mm vs. 8,7 ± mm; p<0,001]. O valor da reserva de fluxo coronariano foi significativamente menor no grupo com acometimento cardíaco, tanto globalmente ( 1,8 ± 0,4 vs. 2,9 ± 0,7; p<0,001), como em todos os individuais segmentos analisados (p<0,01).Aregião apical também apresentava baixa RFC ao comparar o grupo com e sem acometimento cardíaco (2,0 ±1 vs. 3,0±0,7; P=0,002), sugerindo ausência de preservação microvascular apical. Em análise de regressão linear multivariada, idade e BNP foram os principais fatores associados ao fluxo de reserva coronariana- 0,25, 0,08 e 0,17 pontos, em média, para cada década de vida, para cada 100 mg/dl de BNP sérico e para captação de 0,1 coração-pulmão contralateral em 3- legenda de hora na cintilografia TcPYP, respectivamente.
Conclusão:Pacientes ATTR com amiloidose cardíaca apresentam menor reserva de fluxo coronariano global e segmentar em comparação com ATTRh sem acometimento cardíaco. A quantificação da reserva de fluxo coronariano por PET 13N-amonía pode ser uma ferramenta valiosa na avaliação de envolvimento cardíaco em pacientes com ATTRh.
