Introdução: A Cardiomiopatia Hipertrófica (CMH) é um distúrbio genético, cuja importante complicação é a ocorrência de Morte Súbita (MS), principalmente em indivíduos jovens. O Cardiodesfibrilador Implantável (CDI), é capaz de reverter as arritmias ventriculares malignas e prevenir a MS, porém não se configura terapia isenta de riscos. Objetivos: Descrever a prevalência de terapias realizadas por CDI em pacientes portadores de CMH em centro de referência na Bahia. Metodologia: Trata-se de um estudo observacional do tipo coorte retrospectiva, com pacientes ≥ 18 anos, portadores de CMH e com implante de CDI, com seguimento mínimo de 6 meses, sem outras cardiomiopatia simultaneamente e/ou outras etiologias de doenças arrítmicas, atendidos no ambulatório de referência em Salvador - Bahia. Os dados foram coletados de junho/2010 a fevereiro/2021. Resultados: Foram incluídos no estudo 55 pacientes, com idade média de 50,56 (±12,3), e maioria do sexo masculino (63,6%). Fatores de gravidade encontrados: CMH obstrutiva (23; 41,8%); história familiar de MS (48; 87,3%); síncope inexplicada (43; 78,2%); Taquicardia Ventricular não Sustentada (TVNS) (31; 56,4%); MS abortada em (13; 23,6%); Fibrilação atrial (FA) (17; 30,9%). Dos 55, 42 (76,4%) implantaram CDI em contexto de profilaxia primária. A prevalência de terapias apropriadas foi de 2,7%/ano e de terapias inapropriadas 2,3%/ano, dentre estes 80% eram portadores de FA. O tempo médio em anos para aplicação da primeira terapia foi de 3 (± 1,4) para terapias apropriadas e de 1,4 (± 1) para terapias inapropriadas. A taxa de mortalidade foi de 0,36%/ano. Conclusão: A taxa de terapias apropriadas foi mais elevada em pacientes com CDI por prevenção secundária. Em relação às terapias inapropriadas, destaca-se o papel da FA e a necessidade de maior controle desta arritmia em portadores de CDI.
Palavras chaves: Cardiomiopatia Hipertrófica; Cardiodesfibrilador Implantável; Terapias elétricas.