Introdução: Os angiossarcomas epitelioides são tumores malignos com origem no endotélio vascular. Devido à sua raridade, o conhecimento desses tumores permanece incompleto, pois em sua maioria são conhecidos por relatos de casos isolados ou em série de autópsias, com uma incidência estimada de 0,001-0,03%. As manifestações clínicas são caracterizadas por três mecanismos: obstrução, embolização ou arritmias. Apesar do tratamento ser predominantemente cirúrgico, os angiossarcomas tem um prognóstico sombrio com sobrevida média de 6 a 25 meses após o diagnóstico. Objetivo e Métodos: Relatar o caso raro de um paciente de 67 anos diagnosticado com angiossarcoma epiteliode em prótese mitral biológica. As informações foram obtidas por meio de revisão do prontuário, entrevista com o paciente, sendo aplicado o Termo de Consentimento Esclarecido, registro fotográfico do método diagnóstico ao qual o paciente foi submetido e revisão da literatura. Relato de caso: Homem de 67 anos, com antecedente de troca valvar mitral biológica associado a revascularização miocárdica cirúrgica em 2008, evoluiu com sintoma de dispneia progressiva em 2020. Ao exame ecocardiográfico observou-se uma disfunção da prótese devido à rotura de um dos folhetos associado à presença de massa ecogênica heterogênea aderida à base do outro folheto, o que suscitou o diagnóstico diferencial entre trombo e vegetação. Diante desses achados, o paciente foi submetido à retroca de valva mitral por prótese biológica e a valva retirada foi encaminhada para estudo anatomopatológico, onde foi evidenciado um angiossarcoma epitelioide (figura 1). O paciente apresentou boa evolução clínica no pós-operatório e na alta hospitalar foi encaminhado para acompanhamento oncológico. Discussão: O angiossarcoma é um tumor raro, com apresentação mais comum o acometimento do lado direito do coração, sendo 74% das vezes ocorrendo no átrio direito. Um dos principais sintomas observados é a dispneia, normalmente causada pela obstrução mecânica da massa sob a valva. A dificuldade de um diagnóstico precoce ainda permanece sendo um dos principais desafios, além do prognóstico ruim apesar da terapêutica aplicada. Conclusão: O angiossarcoma é uma patologia rara e muitas vezes observada como achado transoperatório. O diagnóstico é difícil principalmente devido às alterações ecocardiográficas serem confundidas com massas, trombos ou vegetações, além da necessidade de realização de estudo imunohistoquímico. O tratamento combina ressecção do tumor, quimioterapia e radioterapia, com uma sobrevida bastante reduzida.
