Introdução: A Tetralogia de Fallot representa 5% das cardiopatias congênitas, afetando 1 em cada 2400 nascidos vivos. É caracterizada por quatro mal formações: comunicação interventricular ampla, cavalgamento da aorta sobre o septo interventricular, obstrução da via de saída do ventrículo direito e hipertrofia do ventrículo direito. Dentre as principais manifestações clínicas, destaca-se o sopro cardíaco audível, cianose periférica e crises hipoxêmicas. Existem duas estratégicas cirúrgicas possíveis para o tratamento: uma abordagem paliativa inicial, quando é empregado o shunt sistêmico-pulmonar e a correção definitiva, definida pela ampliação da via de saída do ventrículo direito e fechamento da comunicação interventricular. Objetivo: Assistir paciente com diagnóstico tardio de Tetralogia de Fallot. Método: Trata-se de um relato de caso realizado em Enfermaria de Pediatria. Resultados: Paciente do sexo feminino, 7 meses de idade, foi diagnosticada com Tetralogia de Fallot após quadros repetidos de cianose de extremidade e perioral, além de hipotonia que se iniciaram a partir dos 6 meses de idade. Nasceu de parto cesárea, com 38 semanas e 3 dias, pesando 2.900g e 47cm de estatura, apresentou teste do coraçãozinho com saturação de oxigênio de 96% no membro superior direito e 95% no membro inferior direito. Mãe tabagista, com 44 anos, sofreu 2 abortos espontâneos e possui mais duas filhas: de 21 e 5 anos. A paciente foi encaminhada ao Pronto Socorro de Referência após repetição do quadro de crise hipoxêmica, sendo realizado ecocardiograma e radiografia de tórax, os quais auxiliaram no diagnóstico. Também foram realizados hemograma, função renal e gasometria arterial. Para reversão do quadro, a paciente recebeu concentrado de hemácias, expansão com soro fisiológico 0,9%, metoprolol e bicarbonato de sódio. Após estabilização hemodinâmica, foi submetida a cirurgia cardíaca que objetivava abordagem paliativa inicial devido à gravidade do caso, entretanto, foi optado pela correção total no momento da cirurgia frente ao calibre reduzido da valva pulmonar. A paciente foi a óbito no terceiro dia de pós-operatório devido à choque cardiogênico. Conclusões: Frente ao presente relato evidencia-se os malefícios do diagnóstico tardio de uma cardiopatia congênita. Com isso, destaca-se a importância do diagnóstico dessas anomalias o mais precocemente possível, seja durante o pré-natal, através do rastreio ultrassonográfico ou logo após o nascimento, a partir do teste do coraçãozinho.
