Introdução: A persistência da veia cava superior esquerda (PVCSE) é uma anomalia decorrente de uma falha embriológica estimada em 1,5% a 10% dentre as doenças cardíacas congênitas. Caracteriza-se pela não degeneração da veia braquiocefálica esquerda e desenvolvimento da veia cava superior esquerda persistente, a qual drenará para o átrio direito através do seio coronariano. Desta forma, o paciente fica com duas veias cavas superiores. Esta anomalia deve ser suspeitada a partir da observação de dilatação do seio coronário. Quando isolada é normalmente assintomática. Objetivo: Assistir paciente com PVCSE. Método: Trata-se de um relato de caso realizado em Unidade de Terapia Intensiva Neonatal. Resultados: paciente recém-nascida, do sexo feminino, nasceu com idade gestacional de 40 semanas e 4 dias, de parto cesárea, pesando 3200g, estatura de 46cm e perímetro cefálico de 30,5cm. Mãe com 41 anos, hipertensa e diabética, com histórico de aborto espontâneo há 2 anos com o marido atual. Possui dois filhos (18 e 22 anos) de um casamento anterior. O pré-natal foi iniciado na sétima semana de gestação e com 20 semanas recebeu os diagnósticos de microcefalia, meningomielocele, comunicação interventricular (CIV) e duplicação do sistema pielocalicial. Ao nascer, foi submetida a cirurgia de emergência para correção de disrafismo aberto, a qual houve recuperação sem intercorrências. O teste do coraçãozinho apresentou saturação de oxigênio de 98% e 80% respectivamente no membro superior direito e inferior esquerdo. Durante o período de internação foi realizado angiotomografia computadorizada de tórax, a qual evidenciou a PVCSE. Com 1 mês de vida, a paciente aguardava programação cirúrgica para correção da CIV. Ao exame físico evidenciava-se pele descorada, ritmo respiratório irregular, taquipneia, presença de esforço respiratório mesmo com o uso de pressão positiva nas vias aéreas e à ausculta cardíaca: sopros holossistólicos. A paciente foi a óbito com 1 mês e 19 dias, antes da realização da cirurgia cardíaca, a qual havia sido adiada devido à choque cardiogênico secundário a sepse. Conclusões: destaca-se a importância do início do pré-natal antes de 14 semanas de gestação, como é preconizado pelo Ministério da Saúde e do rastreio ultrassonográfico para o diagnóstico precoce de anomalias congênitas, a fim de planejar a assistência ao recém-nascido. Além disso, evidencia-se a PVCSE assintomática, em que a instabilidade hemodinâmica observada justificava-se predominantemente pela CIV.
