Resumo relato de caso: É conhecido, nos Estados Unidos, a alta incidência das cardiopatias adquiridas associadas à Doença de Kawasaki (DK) durante a infância, enquanto no Brasil não há evidências sistematizadas suficientes para essa associação. A DK pode acometer pacientes pediátricos de todas as idades, entretanto, em 85% dos casos são crianças do sexo masculino com idade inferior a cinco anos. O objetivo deste relato de caso é alertar aos médicos pediatras e demais profissionais da saúde infantil e da hebiatria sobre os sinais clínicos da Doença Kawasaki Atípica, como desfecho após reações vacinais, neste caso a vacina contra febre amarela, realizada no décimo mês de vida. Trata-se de um relato de caso identificado na rotina de um consultório pediátrico de um município de grande porte localizado no Triângulo Mineiro. Uma criança do sexo masculino, com idade de 10 meses, após a vacina antiamarílica evolui com quadro de febre persistente com altas temperaturas (>38,5), com curtos intervalos de tempos e com sinais e sintomas sugestivos para a Doença de Kawasaki. A criança iniciou com acompanhamento ambulatorial após 72 horas da aplicação da vacina. Após exames bioquímicos, hemograma e acompanhamento clínico dos sinais e sintomas (bcgite, conjuntivite, rush cutâneo em membros inferiores, um episódio de fezes amolecidas e plaquetose) concluiu o diagnóstico de Doença Kawasaki Atípica. No nono dia, do início de sinais e sintomas, a criança foi internada no centro de terapia intensiva e iniciado tratamento com a infusão de imunoglobulinas com resposta para a febre após 4 horas do início da infusão. O paciente permaneceu, por 48 horas, em monitorização cardíaca no ambiente da unidade de terapia intensiva. A criança evoluiu com a melhora dos sinais inflamatórios nas coronárias e melhora da plaquetose após o tratamento contínuo por 6 meses do ácido acetilsalicílico (AAS).