Introdução: A ocorrência de valva aórtica quadricúspide (VAQ) é rara, sendo um achado ao acaso em exames cardiológicos e necropsias. A insuficiência aórtica (IAo) é frequente e suas evidências clínicas são variadas, tais como o aparecimento de sopro diastólico aspirativo, sinais de sobrecarga ventricular e a ocorrência de fibrilação atrial (FA). Por vezes, a VAQ pode ser acompanhada de outras anomalias, como anormalidades do óstio das artérias coronárias, comunicação interatrial ou interventricular, tetralogia de Fallot, persistência do ducto arterial, insuficiência ou prolapso da válvula mitral, cardiomiopatia hipertrófica, estenose fibromuscular subaórtica e transposição de grandes vasos. O presente estudo tem como objetivo relatar o achado de IAo por VAQ em uma investigação de dispneia. Relato de caso: paciente masculino, 58 anos, tabagista, com queixa de dispneia progressiva aos esforços há 2 anos. Ausculta cardíaca revelou sopro diastólico aspirativo grau IV/VI decrescente em foco aórtico com irradiação para foco aórtico acessório. O eletrocardiograma de 12 derivações mostrou FA e sinais de sobrecarga ventricular esquerda (critérios de Cornell e Sokolow-Lyon). Sendo assim, foi indicada a realização de ecocardiograma transtorácico (ETT), que mostrou VAQ, com má coaptação de suas válvulas, gerando IAo importante ao Doppler. Além desses achados, foi verificada uma hipertrofia miocárdica excêntrica, com insuficiência mitral leve e tricúspide moderada. Diante dos achados de insuficiência cardíaca associada à FA, com presença de dois pontos no CHADS2VASc score, optou-se por anticoagulação com varfarina e indicação de troca valvar aórtica, de acordo com as diretrizes vigentes. O paciente segue em acompanhamento clínico enquanto aguarda cirurgia via SUS. Discussão: Achados da literatura mostram que um erro na fusão do septo aórtico-pulmonar ou a proliferação mesenquimal anormal no tronco da artéria aorta pode levar a um defeito congênito nas cúspides valvares. Além disso, processos inflamatórios podem interferir no seu correto processo de formação. Apesar de possuir função aparentemente normal, essa alteração congênita costuma ser diagnosticado por volta da quinta e sexta décadas de vida, época em que surgem sinais de seus efeitos na função cardíaca. Conclusão: O encontro de VAQ ao ETT deve ser seguido dos rastreamento de outras possíveis anomalias em conjunto. A presença de IAo grave sintomática já indica a necessidade de intervenção cirúrgica, com reparo ou troca valvar.