INTRODUÇÃO: As anomalias das artérias coronárias (AAC) são alterações congênitas ao nível da origem, trajeto e estrutura das artérias coronárias. A origem e o trajeto proximal das artérias coronárias anômalas são os principais fatores preditivos de gravidade. Ela constitui a segunda causa mais frequente de morte súbita de origem cardiovascular em atletas competitivos e pode ser causa de insuficiência cardíaca e morte em lactentes. Neste artigo, será descrito um caso de uma paciente com angina instável há 6 meses finalmente diagnosticada com a doença. RELATO DE CASO: Paciente do sexo feminino, 35 anos e sem comorbidades, deu entrada em Pronto Socorro com quadro de angina instável. Há 6 meses vinha em investigação ambulatorial para dor torácica. Realizou teste ergométrico, submáximo e positivo para isquemia miocárdica, bem como angiotomografia (AngioTC) de coronárias que evidenciou origem anômala do tronco de coronária esquerda, originado em seio coronário direito e com trajeto maligno entre a aorta e a artéria pulmonar (Imagem 1). Foi iniciada terapia oral com antianginosos. Evoluiu de maneira refratária ao tratamento medicamentoso, apresentando piora do quadro anginoso com aumento da frequência e intensidade, aparecendo em repouso e com dispneia associada (ccs4). Procurou o pronto socorro e foi internada para abordagem cirúrgica. Para melhor visualização do leito coronariano, foi realizado um cateterismo pré-operatório. O procedimento realizado pela cirurgia cardiovascular foi ponte da artéria mamária interna direita para marginal e da artéria mamária interna esquerda para descendente anterior. A paciente evoluiu sem intercorrências no pós operatório. DISCUSSÃO: O diagnóstico das AAC constitui um desafio, uma vez que os pacientes são habitualmente assintomáticos e o exame objetivo não revela alterações. A American Heart Association considera a AngioTC cardíaca um método adequado no diagnóstico das AAC. Uma vez diagnosticada, as AAC devem ser cirurgicamente corrigidas com prontidão para prevenção de complicações e sequelas próprias da história natural da doença. CONCLUSÕES: Ainda que rara, é uma condição letal se não diagnosticada e tratada precocemente. Após confirmação clínica da doença, a terapêutica cirúrgica apresenta uma opção viável e, no geral, com bom prognóstico. Por se tratar de uma doença rara, novos estudos ainda são necessários para determinação de um rastreamento eficaz e tratamento ideal para cada paciente.