Introdução: Sarcomas primários de grandes vasos são raros, suas apresentações mais comuns são na forma de leiomiossarcomas ou angiosarcomas. Relatamos um caso raro de um sarcoma gigante indiferenciado de veia cava, com invasão de câmaras cardíacas direitas.
Relato de Caso: Mulher de 74 anos da entrada na unidade de emergência com queixa de dispneia progressiva atualmente aos pequenos esforços, dispneia paroxística noturna, ortopneia e edema de membros inferiores. Referia histórico de neoplasia renal com nefrectomia direita e metástase para pulmão há 20 anos e poliomielite na infância. Hemodinamicamente estável, realizou ecocardiograma transtorácico que mostrou massa intracardíaca de 70x30mm invadindo átrio e ventrículo direitos, com sinais de restrição ao enchimento de câmaras direitas. Para melhor avaliação, paciente realizou ressonância magnética cardíaca que confirmou presença de massa lobulada envolvendo veia cava inferior, átrio direito e ventrículo direito medindo 70x40mm, com intensa perfusão e indicando extensa vascularização com possível áreas de necrose, achados compatíveis com neoplasia de origem extra-cardíaca. Como estratégia para definição diagnóstica, foi optado por realização de biópsia percutânea endovascular com pinça de biopsia endomiocárdica, guiado por radioscopia. A imunohistoquímica demostrou sarcoma indiferenciado como diagnóstico anatomopatológico, estadiado como T2B N0 MX. Paciente mantinha-se oligossintomática desde a investigação, sendo contraindicada cirurgia pelas comorbidade e alto risco perioperório. A mesma recusou a possibilidade de radio ou quimioterapia, optando-se então por cuidados paliativos exclusivos.
Discussão: Sarcomas de veia cava inferior têm maior predominância na população feminina e, geralmente, apresentam-se na quinta década de vida. São derivados de músculo liso medial, frequentemente na forma de leiomiossarcomas e angiossarcoma. O sarcoma indiferenciado é muito raro, de alta letalidade e pode acometer grandes vasos, apresentando-se como uma obstrução vascular devido ao crescimento intraluminal e, por vezes, associada a trombose. Expressam marcadores endoteliais na avaliação imunohistoquímica (CD34, CD31 e Fli1). O tamanho apresentado e a restrição ao enchimento ventricular tornam esse caso único
Conclusão: O sarcoma indiferenciado de veia cava é um tumor raro, de crescimento indolente e de manifestação heterogênea. O presente relato demonstra o desafio diagnóstico na avaliação de massa cardíaca gigante em paciente frágil e oligossintomática, o que dificultou o plano terapêutico. 
