Introdução
O diagnóstico definitivo da amiloidose cardíaca da forma AL (AC-AL) depende da detecção do depósito amiloide em tecidos periféricos ou miocárdico. Apresentamos um caso em que a biópsia do ventrículo esquerdo (VE) foi necessária para confirmação de diagnóstico de AC-AL.
Relato do caso
Masculino, 78 anos, portador de cardiopatia isquêmica prévia, não hipertenso, iniciou síndrome de Insuficiência Cardíaca há 1 ano, com piora progressiva, atualmente em CF III da NYHA, exibindo sinais de congestão sistêmica ao exame físico: turgência jugular, edema mmii, e hipotensão postural. ECG mostrou ritmo sinusal, com área eletroinativa em parede anterior; Ecocardiograma revelou espessamento do septo interventricular (20 mm) e da parede posterior do VE (16mm), ventrículo esquerdo de dimensão diastólica normal (40 mm). Strain longitudinal global do VE reduzido (-9,3%) com padrão de preservação da região apical. Dilatação importante do AE, além de derrame pleural a esquerda de grande volume. NT-PRO-BNP de 3060 pg/ml. Imunofixação urinária com proteína monoclonal lambda, e dosagem de lambda aumentada (117,00 mg/l) com relação Kappa/Lambda: 0,22. Biópsia de gordura abdominal e medula óssea sem identificação de material amilóide.Dado o acometimento cardíaco, realizado biópsia endomiocárdica do ventrículo direito, sendo evidenciado remodelamento cardíaco com elastose intersticial, negativa para amiloidose. Realizada então biópsia do VE, que evidenciou deposição de material amorfo, que à coloração de vermelho congo, apresentou birrefringência verde-maçã (depósito amiloide) e espectometria de massa identificando cadeia leve Lambda, compatível com AC-AL.
Discussão
A pesquisa de depósito amiloide em tecidos periféricos em pacientes com suspeita de AC-AL tem rendimento muito variável, podendo ser negativa em 30 a 40% dos casos, como ocorreu no presente relato, situação em que a biópsia endomiocárdica é necessária. O acometimento cardíaco da amiloidose exibe habitualmente distribuição difusa do material amiloide, o que leva à alta sensibilidade diagnóstica da biópsia endomiocárdica do ventrículo direito, próxima a 100%. Há, contudo, relatos de falsos negativos da biópsia do VD para diagnóstico da AC. O presente caso ilustra a limitação da biópsia endomiocárdica do ventrículo direito, que resultou negativa para AC, em paciente com quadro clínico altamente sugestivo, o que levou à realização de biópsia do VE para conclusão do diagnóstico. Portanto, em casos selecionados, a biópsia endomiocárdica do VE pode ser útil para a conclusão diagnóstica da AC.
