Introdução: Hemitruncus, ou origem anômala da artéria pulmonar direita na aorta ascendente, é uma cardiopatia congênita rara, frequentemente associada a outras malformações cardíacas, mas que pode ocorrer de forma isolada. Caracteriza-se por sobrecarga de pressão e volume direcionados ao pulmão direito, que está conectado a aorta, gerando um hiperfluxo pulmonar, que por sua vez leva a insuficiência cardíaca. A não correção cirúrgica precoce tem pior prognóstico, gera vasoconstrição crônica da vasculatura pulmonar e hipertensão arterial pulmonar fixa.
Relato de caso: Homem, 21 anos, encaminhado a serviço de cardiologia aos 11 anos de idade devido ausculta de sopro sistólico em borda esternal alta à direita, com B2 fisiológica. Na ocasião, assintomático do ponto de vista cardiovascular, com eletrocardiograma que evidenciava sobrecarga de ventrículo direito, e radiografia de tórax com aumento de área cardíaca +/4+ e trama vascular pulmonar +/4+. Realizado ecocardiograma transtorácico evidenciando origem da artéria pulmonar direita na aorta ascendente (Hemitruncus), comunicação interatrial, persistência do canal arterial e hipertensão pulmonar (PSVD 108mmHg). A angiotomografia do coracão (figura 1) confirmou os achados descritos pelo ECO e o cateterismo diagnóstico demonstrou hipertensão arterial pulmonar grave, sem resposta ao teste com vasodilatador pulmonar. Este paciente manteve seguimento clinico em ambulatório de hipertensão pulmonar, e apresentou no decorrer dos anos surgimento de dispneia com piora progressiva, e teste cardiopulmonar com redução gradual da capacidade funcional.
Discussão: A origem anômala de artéria pulmonar direita da aorta é uma cardiopatia congênita de hiperfluxo pulmonar, cuja história natural sem correção cirúrgica possui alta mortalidade e morbidade devido a insuficiência cardíaca e a instalação de hipertensão pulmonar fixa, portanto o diagnóstico precoce com correção cirúrgica é fundamental. O caso relatado evidencia essa necessidade de abordagem precoce, mostrando que mesmo com o diagnóstico sendo feito durante a infância (11 anos), o paciente já possuía hipertensão pulmonar fixa, contra indicando a correção cirúrgica e permanecendo apenas em tratamento clínico, sem possibilidade de tratamento curativo.
Figura 1: artéria pulmonar direita dilatada com origem na aorta ascendente
