Introdução: A valva aórtica quadricúspide é uma alteração congênita, com prevalência estimada entre 0,013% e 0,043% da população, que pode causar insuficiência aórtica (IAo). Apesar da maioria dos casos ser diagnosticada por ecocardiograma, alguns são detectados apenas por ressonância nuclear magnética ou mesmo durante cirurgia cardíaca. Relatamos um caso de insuficiência aórtica sem etiologia definida após ecocardiograma, com achado de aspecto quadricúspide encontrado em tomografia computadorizada. Relato do caso: Paciente de 72 anos, feminina, previamente portadora de síndrome metabólica e doença coronariana, apresenta-se com queixa de dispneia progressiva. À ausculta cardíaca, presença de sopro protodiastólico 2+/6+ em foco aórtico. Perifericamente, visualizados sinal de Quincke e pulso amplo. Ecocardiograma transtorácico mostrou valva aórtica com fibrocalcificação mínima, mobilidade preservada e IAo de grau importante, sem dilatação da aorta. Pela dissociação clínico-ecocardiográfica, realizada arteriografia que evidenciou IAo acentuada. Angiotomografia de aorta mostrou valva aórtica quadricúspide, com dois folhetos iguais maiores (posteriores) e dois iguais menores (anteriores). Discussão: Estudo que avaliou 788733 ecocardiogramas evidenciou somente 79 pacientes com valva aórtica quadricúspide (0,0062%). É amplamente associada com IAo (entre 50 -75%), mas pouco com estenose, uma diferença em relação à valva aórtica bivalvularizada. As manifestações clínicas costumam surgir a partir da 5° e 6° décadas de vida, sendo dispneia, palpitação e dor torácica as mais comuns. Em relação à morfologia, a variação apresentada pela paciente (duas cúspides maiores e duas menores) corresponde ao segundo subtipo mais comum (tipo C), 15% dos casos. O diagnóstico historicamente era realizado apenas como achado em anatomopatológico, porém atualmente, com o avanço das técnicas de imagem, tem sido mais realizado. Por vezes é negligenciado, devido à raridade, assim como muitas vezes não é feito pelo ecocardiograma transtorácico (cerca de 50% dos casos), mostrando a importância de métodos de imagem alternativos, como no caso apresentado. Conclusão: Valva aórtica quadrivalvularizada é uma rara etiologia de IAo, com potencial de causar lesão anatomicamente importante, sintomas, e consequente necessidade de abordagem cirúrgica.
