Introdução: A febre Q, zoonose causada pela bactéria Coxiella burnetii, evolui com curso agudo, subagudo ou crônico, sendo comum, neste último, manifestações como endocardite, osteomielite e infecções vasculares. É um microrganismo intracelular obrigatório, não é cultivável em meios de culturas tradicionais, logo, apresenta-se com hemoculturas negativas. Métodos: Estudo observacional, descritivo, do tipo relato de caso, com objetivo de relatar uma doença de difícil diagnóstico e elevada morbimortalidade, com relevância clínica para futuros estudos. Descrição do caso: Paciente de 45 anos, natural do interior de São Paulo, previamente hipertenso, obeso, etilista e tabagista, admitido em Hospital Secundário, com acidente vascular cerebral isquêmico (AVCi) frontal à esquerda. Durante internação e investigação do quadro, apresentava sopro diastólico em foco aórtico, sendo realizado ecocardiograma transtorácico (ECOTT), que evidenciou valva aórtica bicúspide com formação ecogênica séssil aderida à face ventricular dos folhetos coronarianos direito/não coronariano de valva aórtica, medindo 15x10mm, sugestivo de vegetação. Iniciado tratamento com ampicilina/sulbactam e gentamicina, porém, evoluiu com crescimento da vegetação de 15x10mm para 20x14mm em ECOTT de controle. Encaminhado para Hospital Terciário para realização de troca valvar por aumento da vegetação em vigência do tratamento clínico adequado, além de manifestações embólicas graves (AVCi). Realizada troca valvar aórtica por prótese metálica após um mês de internação. Hemoculturas e cultura do fragmento valvar foram negativas, sendo solicitadas, então, sorologias para brucelose, bartonelose e febre Q para investigar endocardite com culturas negativas. A sorologia IgG para Coxiella burnetii foi positiva com título maior que 1600, sendo iniciada doxiciclina 100mg a cada 12 horas. ECOTT pós-operatório mostrou prótese aórtica metálica normofuncionante e insuficiência cardíaca de fração de ejeção reduzida (39%). Recebeu alta após dois meses de internação, com programação de manter doxiciclina por 18 meses. Conclusão: As etiologias de Endocardite com hemoculturas negativas variam geograficamente e existem poucos relatos de casos no Brasil, sendo assim, de suma relevância clínica. O caso acima destaca-se pela presença de vegetação em válvula aórtica, acometimento raro dentro os casos de endocardite causado por Coxiella burnetii descritos na literatura, tendo desfecho satisfatório após antibioticoterapia direcionada.
