Introdução: A Síndrome de Heyde (SH) caracteriza-se pela presença concomitante de estenose aórtica, anemia secundária a angiodisplasia do trato gastrointestinal e Doença de von Willebrand (DVW) adquirida. Método: A pesquisa observacional e descritiva foi desenvolvida em um Hospital Municipal de São Paulo, por meio de análise de prontuário após aprovação no CEP. Relato de caso: Sexo masculino, branco, 77 anos, hipertenso, buscou atendimento médico com queixa de dispneia aos mínimos esforços, dor precordial, tipo aperto e relatava também períodos de evacuações escurecidas. Na admissão havia sinais de congestão, como edema bilateral em membros inferiores, sopro mesossistólico 4+/6+ em foco aórtico e anemia, com hemoglobina de 4,8 g/dl. Realizada colonoscopia, que atestou angiodisplasia de cólon transverso e o ecocardiograma transtorácico, que confirmou estenose valvar aórtica com área de 0,88 cm², sendo indicada correção da valvopatia, que foi feita com cirurgia aberta e boa evolução pós operatória. Discussão: A SH é definida pela coexistência entre anemia ferropriva secundária a sangramento gastrointestinal por angiodisplasias e estenose aórtica grave, ocorrendo em populações mais idosas, com episódios minor de hemorragia, mas cada vez mais graves, sendo muitas vezes subdiagnosticada. Para explicar a etiopatogenia, é sugerido a deficiência adquirida do fator de von Willebrand (FVW) por situação de cisalhamento deste, provocada pela estenose valvar aórtica, levando a proteólise dos multímeros de elevado peso molecular de FVW, essencial para a homeostase em locais como as angiodisplasias. Adicionalmente, sugere-se que a obstrução fixa da valva estenótica, causa achatamento dos padrões de onda dos pulsos arteriais, reduzindo o fluxo sanguíneo intestinal, favorecendo neoformações vasculares.A DVW adquirida tem como gold-standard para detecção de anomalias estruturais a eletroforese dos multímeros de FVW, que tem custo elevado, é pouco disponível, mas não tem sensibilidade suficiente para excluir o diagnóstico. Apesar de não existirem recomendações absolutas, defende-se a intervenção cirúrgica, pois diversos estudos mostram que com a troca valvar aórtica cirúrgica há resolução dos quadros de sangramento em 79% dos casos, embora não haja, da mesma forma, regressão da angiodisplasia.Conclusão: Com o envelhecimento populacional, quadros de hemorragia intestinal vêm se tornando mais frequentes e a investigação da associação com estenose aórtica continua incomum, resultando em subdiagnóstico e tratamento inadequado.