Introdução: O termo amiloidose cardíaca se refere á infiltração do miocárdio por proteínas amiloides como resultado de doença sistêmica ou localizada. Várias proteínas pro-amiloides podem se depositar no coração, apresentando quadro clínico, diagnóstico e prognostico diferentes.
Descrição do caso: trata-se de uma paciente feminina de 79 anos, com antecedente de câncer de mama há mais de 25 anos tratado com quadrantectomia e radioterapia, e portadora de fibrilação atrial e em tratamento de mieloma múltiplo com lenalidomida iniciado 1 mês antes da internação. Deu entrada no nosso serviço com sinais e sintomas de insuficiência cardíaca em classe funcional III (NYHA). Solicitado ecocardiograma trans torácico com achado de função ventricular preservada, dilatação biatrial, disfunção diastólica de grau III e strain longitudinal global reduzido com padrão de “apical sparing”, achados sugestivos de amiloidose cardíaca. A ressonância magnética cardíaca mostrou realce tardio subendocárdico. Solicitada imunofixação sérica com evidencia de relação de cadeias leves Kappa/lambda de 0,03. Realizada endoscopia digestiva alta com biopsia gástrica com coloração vermelho congo positiva para amiloidose do tipo AL. Durante a internação evoluiu com difícil manejo dos sintomas de congestão além de oscilações importantes dos níveis pressóricos com necessidade de drogas vasoativas devido a disautonomia e piora progressiva da função renal com necessidade de suporte dialítico. Devido a refratariedade dos sintomas foi discutido em conjunto com o serviço da hematologia, optando por iniciar tratamento combinado com daratumumabe, bortezomibe e ciclofosfamida além de doxaciclina. Após o inicio do tratamento a paciente evoluiu com melhora dos sintomas congestivos e dos níveis pressóricos recebendo alta da UTI além de normalização da contagem de cadeias leves no sangue. Seguiu estável em leito de enfermaria recebendo alta hospitalar em bom estado geral. O controle ecocardiográfico de 30 dias demonstrou melhora parcial da disfunção diastólica.
Conclusão: Trata-se de um caso de Amiloidose AL em paciente com diagnostico de mieloma múltiplo que se manifestou com acometimento renal, do trato gastrointestinal e cardíaco. O exame de sangue revelou aumento de imunoglobulinas de cadeias leve. Recebeu tratamento daratumumabe, bortezomibe e ciclofosfamida além de doxaciclina com resposta completa durante a internação com boa evolução.
