Introdução: A Síndrome de Down é a síndrome genética mais comumente encontrada, caracterizada pela trissomia do cromossomo 21 e ao menos metade desta população apresenta malformações cardíacas ao nascimento. Infecções de origem odontogênica podem ter disseminação hematogênica possibilitando o alojamento de microorganismos patogênicos no tecido cardíaco e/ou em próteses valvares, agravando o quadro sistêmico. Relato de Caso: Paciente do sexo feminino, 7 anos, encaminhada pela pediatra para equipe de Odontologia para adequação bucal prévia a cirurgia cardíaca (CC). A criança tinha Síndrome de Down (SD) e defeito septo atrioventricular parcial (DSAV) com bandagem pulmonar com necessidade de intervenção cirúrgica visto que evoluiu com quadro de estenose pulmonar (EP) levando a internação em unidade de terapia intensiva por crise de hipóxia (cianose 4+) e quadro de hipertensão. Na avaliação odontológica a paciente encontrava-se em leito de enfermaria, agitada, com saturação de oxigênio basal entre 50% e 65% em ar ambiente (não aceitava cateter nasal ou máscara de oxigênio simples) e resistente a avaliação odontológica. Ao exame extraoral observou-se dedos das mãos em baquetas e cianóticos e no exame intraoral, mucosas bucais cianóticas, lesões de cáries extensas nos dentes incisivos superiores e inferiores decíduos e em todos os dentes molares superiores e inferiores decíduos/permanentes além de higiene dentária deficiente. A imagem radiográfica revelou área radiolúcida de limites imprecisos no periápice do primeiro molar inferior esquerdo permanente compatível com abscesso dentoalveolar crônico. Frente as características clínicas, imaginológicas e comportamentais foi indicado abordagem odontológica com múltiplas extrações dentárias sob anestesia geral para eliminação de quadro infeccioso em boca. O caso foi discutido com as equipes de pediatria e cardiologia que contraindicaram a anestesia geral pela possibilidade de complicações pós-anestésicas (dependência da ventilação mecânica devido ao comprometimento pulmonar). A paciente evoluiu com hipóxia grave sendo submetida a CC de urgência. Atualmente encontra-se estável, com resolução da DSAV, EP e cianose o que possibilitou a programação para abordagem odontológica sob anestesia geral. Conclusão: A discussão interdisciplinar é essencial para infecções melhor e mais segura abordagem dos pacientes cardiopatas com infecções odontogências, realizando abordagem em momento oportuno e minimizando o risco de endocardite infecciosa e de morbimortalidade nas crianças cardiopatas sindrômicas.
