Introdução: Origem aórtica anômala de uma artéria coronária (OAAAC) é uma anomalia congênita da origem ou curso de uma artéria coronária que surge a partir da aorta. É a segunda causa principal de morte cardíaca súbita entre jovens atletas nos Estados Unidos. Prevalência em adultos e crianças, é estimada entre 0,1-1,0%. Objetivo: Relato de caso de Hospital Universitário. Relato de Caso: Paciente 44 anos, masculino, dislipidêmico, praticava atividade física previamente. Admitido em hospital pós morte súbita abortada extra-hospitalar. Encontrado em parada cardiorrespiratória (PCR), submetido a manobras de reanimação cardiopulmonar com administração de 2 desfibrilações pelo desfibrilador automático externo e retorno a circulação cardíaca espontânea. ECG com ritmo sinusal, sem alterações de ST/T. Ecocardiograma sem cardiopatia estrutural. Holter com apenas 1 ectopia ventricular isolada. Teste ergométrico prévio compatível com resposta isquêmica do miocárdio ao exercício. Angiotomografia de coronárias evidenciou placas ateroscleróticas não obstrutivas em dois segmentos da árvore coronariana. Origem anômala do tronco da coronária esquerda com origem no seio coronariano direito e trajeto interarterial (maligno) e ponte miocárdica em artéria descendente anterior (ADA). Cateterismo mostrou coronária esquerda com origem anômala no seio coronariano direito, ADA com ponte com trajeto intramiocárdico com constrição sistólica grave em terço médio, circunflexa com estenose de 30% em terço médio e coronária direita isenta de estenoses. Caso discutido em Heart Team e definido implante de CDI. Encontra-se assintomático sem acionamentos de dispositivo. Conclusão: A OAAAC é uma anomalia congênita rara que pode causar infarto agudo do miocárdio, síncope e morte súbita em jovens. A literatura contém muitos relatos de casos isolados, mas poucas descrições clínicas funcionais e aprofundadas de morte súbita em doentes que têm OAAAC ressaltando a necessidade de maior estudo dessa patologia.
