Comprometimento cardíaco tardio após transplante hepático em portador de amiloidose familiar V30M manifestando-se como Doença do Nó Sinusal
Introdução: A amiloidose cardíaca por transtirretina (ATTR) pode cursar com bradiarritmias, particularmente pelo acometimento do sistema de condução cardíaco, como bloqueios atrioventriculares (BAV). A mutação V30M de início precoce é conhecida por causar doença do sistema de condução, porém existem poucos relatos sobre essa complicação nos pacientes pós-transplante hepático (TXH). Relatamos caso com dispneia e síncopes 15 anos após o transplante hepático.
Relato do caso: Feminina, 54 anos, portadora de ATTRh V30M, desenvolveu polineuropatia axonal com predomínio de fibras finas e neuropatia autonômica,submetida a TXH há 15 anos, com boa evolução. Há 1 ano, sintomas de dispneia aos esforços, piora para classe funcional III da NYHA, sem progressão das manifestações de neuropatia.Há 2 meses , episódios de síncope, associados à bradicardia. Exame físico: hipotensão postural com tontura e turvação visual, associada a bradicardia (FC = 38 bpm). No ECG, bradicardia sinusal, FC = 30 bpm, BAV 1° grau, bloqueio divisional ântero-superior. Ecocardiograma sem espessamento das paredes ventriculares ou alterações funcionais. Ressonância magnética cardíaca (RMC) com realce tardio (RT) subendocárdico na região septal. NT-PróBNP = 570 pg/ml. Cintilografia cardíaca com 99mTc-Pirofosfato, negativa. Holter: ritmo sinusal, frequência cardíaca variando entre 27 bpm e 67 bpm, FC média: 42 bpm, com 18 horas com FC < 50 bpm,com 30 episódios de pausas sinusais(maior com 3,8 segundos), algumas seguidas de escape juncional, que ocorreram durante o sono e vigília. Assim, confirmado o diagnóstico de Doença do Nó Sinusal (DNS), realizado implante de marcapasso (MP) bicameral, com eletrodo ventricular em posição de estímulo do ramo esquerdo, e melhora dos sintomas.
Discussão: Há alta prevalência de distúrbios do ritmo cardíaco na amiloidose cardíaca, que podem cursar com manifestações sincopais. Outro distúrbio, ainda mais frequentemente responsável pela síncope neste cenário, é a neuropatia autonômica, que cursa com hipotensão postural. Nós descrevemos um caso em que as manifestações clínicas estavam relacionadas a uma condição mais rara, a DNS, resolvida após implante de MP. Além disso, a associação da DNS com o envolvimento miocárdico pela ATTR foi demonstrado pelo aumento dos níveis séricos de NT-PróBNP e a presença de RT na RMC. Sem o acúmulo do radiotraçador na cintilografia, como é descrito nos pacientes com V30M de início precoce.
